البورفيرينات والأصباغ الصفراوية: الأهمية الطبية البيولوجية

إن إدراك الكيمياء الحيوية للبورفيرينات والهيم أساسي لفهم الوظائف المنتوعة للبروتينات الهيمية في الجسم. والبورفيريات (Porphyrias) هي مجموعة من الأمراض الناجمة عن شذوذات في سبيل التخليق الحيوي كتلف البورفيرينات. وهي ليست منتشرة كثيراً، لكن على الأطباء أن يدركوها جيداً، وبخاصة أطباء الجلد والكبد وأمراض التنفس، الذين قد يصادفون مصابين بهذه الحالات. وهناك حالة سريرية منتشرة كثيرا هي اليرقان (Jaundice)، الذي ينجم عن ارتفاع البيليروبين في البلازما.

حيث أن هذا الارتفاع عائد إلى فرط إنتاج البيليروبين، أو إلى قصور في إفراغه، وهو يشاهد في أمراض عديدة، تتراوح من حالات فقر الدم الانحلالي إلى التهاب الكبد الفيروس إلى سرطان البنكرياس.