أ - تعريفه: مرض وراثي يصيب الأطفال يتصف بفقدان الصفائح لوظيفتها الطبيعية.

ب - السبب: سبب وراثي يؤدي إلى:

1 - زيادة حجم الصفائح الدموية .

2 - نقص البروتينات السكرية في جدار الصفائح الدموية، وبذلك تفقد الصفائح الدموية وظيفتها الطبيعية.

جـ - الأعراض:

1 - نزوف عضوية

2 - كدمات

3 - نزوف مخاطية

4 - نزوف نسائية

ه - ظواهر أعراض فقر الدم

 6 - نزوف القحف

7- نزوف داخلية أخرى في مختلف أعضاء الجسم

 د - الفحوصات المختبرية :

1 - الصفائح الدموية: طبيعية من حيث العدد

2 - زمن النزف : مرتفع

 3 - زمن التخثر: طبيعي

4 - اختبار الشريط الضاغط، إيجابي

ه - فحص وظيفة الصفائح الدموية ويكون غير طبيعي (فحص خاص) حيث تفشل الصفائح بالتكدس بوجود ADP أو الأدرينالين.

هـ - العلاج:

 1 – نقل الصفائح الدموية

2 - اعطاء الكورتيزون

3 - مثبطات المناعة