علم الكيمياء
تاريخ الكيمياء والعلماء المشاهير
التحاضير والتجارب الكيميائية
المخاطر والوقاية في الكيمياء
اخرى
مقالات متنوعة في علم الكيمياء
كيمياء عامة
الكيمياء التحليلية
مواضيع عامة في الكيمياء التحليلية
التحليل النوعي والكمي
التحليل الآلي (الطيفي)
طرق الفصل والتنقية
الكيمياء الحياتية
مواضيع عامة في الكيمياء الحياتية
الكاربوهيدرات
الاحماض الامينية والبروتينات
الانزيمات
الدهون
الاحماض النووية
الفيتامينات والمرافقات الانزيمية
الهرمونات
الكيمياء العضوية
مواضيع عامة في الكيمياء العضوية
الهايدروكاربونات
المركبات الوسطية وميكانيكيات التفاعلات العضوية
التشخيص العضوي
تجارب وتفاعلات في الكيمياء العضوية
الكيمياء الفيزيائية
مواضيع عامة في الكيمياء الفيزيائية
الكيمياء الحرارية
حركية التفاعلات الكيميائية
الكيمياء الكهربائية
الكيمياء اللاعضوية
مواضيع عامة في الكيمياء اللاعضوية
الجدول الدوري وخواص العناصر
نظريات التآصر الكيميائي
كيمياء العناصر الانتقالية ومركباتها المعقدة
مواضيع اخرى في الكيمياء
كيمياء النانو
الكيمياء السريرية
الكيمياء الطبية والدوائية
كيمياء الاغذية والنواتج الطبيعية
الكيمياء الجنائية
الكيمياء الصناعية
البترو كيمياويات
الكيمياء الخضراء
كيمياء البيئة
كيمياء البوليمرات
مواضيع عامة في الكيمياء الصناعية
الكيمياء الاشعاعية والنووية
بيلة السيستين (بيلة السيستين - لايسين)
المؤلف:
د. روبرت موراي وآخرون
المصدر:
هاربرز في الكيمياء الحيوية
الجزء والصفحة:
ص 852
10-10-2021
1870
بيلة السيستين (بيلة السيستين - لايسين)
تتميز هذا الداء الأيضي الوراثي بإفراغ السيستين في البول بكمية أكبر من السوي بنحو 30 ضعفا. ويجري كذلك إفراغ الليسين والأرجينين والأورنيثين، مما يفترض وجود عيب في آليات عود الامتصاص الكلوي لهذه الأحماض الأمينية الأربعة. لذلك يمكن أن يكون اسم بيلة السيستين - الليسين هو الأفضل. ونظرأ لأن السيستين غير ذواب نسبيا، فإنه تتشكل حصيات السيستين فى النبيبات الكلوية عند المصابين ببيلة السيستين.
وبشكل أو باخر، فإن بيلة السيستين هي شذوذ حميد . ويوجد ثنائي السلفيد المختلط لكل من L- سيستيين و L - هوموسيستيين (الشكل 32-10) في بول المصابين ببيلة السيستين، يكون أكثر ذوباناً من السيستين، ولهذا فهو ينقص تشكيل بلورات السيستين والحصيات.
الاكثر قراءة في الاحماض الامينية والبروتينات
اخر الاخبار
اخبار العتبة العباسية المقدسة

الآخبار الصحية
