علم الكيمياء
تاريخ الكيمياء والعلماء المشاهير
التحاضير والتجارب الكيميائية
المخاطر والوقاية في الكيمياء
اخرى
مقالات متنوعة في علم الكيمياء
كيمياء عامة
الكيمياء التحليلية
مواضيع عامة في الكيمياء التحليلية
التحليل النوعي والكمي
التحليل الآلي (الطيفي)
طرق الفصل والتنقية
الكيمياء الحياتية
مواضيع عامة في الكيمياء الحياتية
الكاربوهيدرات
الاحماض الامينية والبروتينات
الانزيمات
الدهون
الاحماض النووية
الفيتامينات والمرافقات الانزيمية
الهرمونات
الكيمياء العضوية
مواضيع عامة في الكيمياء العضوية
الهايدروكاربونات
المركبات الوسطية وميكانيكيات التفاعلات العضوية
التشخيص العضوي
تجارب وتفاعلات في الكيمياء العضوية
الكيمياء الفيزيائية
مواضيع عامة في الكيمياء الفيزيائية
الكيمياء الحرارية
حركية التفاعلات الكيميائية
الكيمياء الكهربائية
الكيمياء اللاعضوية
مواضيع عامة في الكيمياء اللاعضوية
الجدول الدوري وخواص العناصر
نظريات التآصر الكيميائي
كيمياء العناصر الانتقالية ومركباتها المعقدة
مواضيع اخرى في الكيمياء
كيمياء النانو
الكيمياء السريرية
الكيمياء الطبية والدوائية
كيمياء الاغذية والنواتج الطبيعية
الكيمياء الجنائية
الكيمياء الصناعية
البترو كيمياويات
الكيمياء الخضراء
كيمياء البيئة
كيمياء البوليمرات
مواضيع عامة في الكيمياء الصناعية
الكيمياء الاشعاعية والنووية
ترتبط الاضطرابات الايضية بكل تفاعل في دورة اليوريا
المؤلف:
د. روبرت موراي وآخرون
المصدر:
هاربرز في الكيمياء الحيوية
الجزء والصفحة:
ص 832
29-9-2021
1889
ترتبط الاضطرابات الايضية بكل تفاعل في دورة اليوريا
توضح الاضطرابات الأيضية في التخليق الحيوي لليوريا، على الرغم من أنها نادرة للغاية، أربعة مبادئ وثيقة الصلة ببعضها من الناحية الطبية:
(1) يمكن للعيوب في العديد من إنزيمات سبيل أيضي ما أن تؤدي إلى علامات وأعراض سريرية متماثلة جوهرياً.
(2) إن تراكم المتوسطات قبل الإحصار الأيضي، أو تراكم النواتج المعاونة، يعطي فكرة عن التفاعل المتضرر. (3) يحتاج التشخيص الدقيق لمقايسة كمية للتفاعل المحفز بالإنزيم الذي يعتقد أنه معيب. (4) يجب أن تعتمد المعالجة المنطقية على الفهم التزام للتفاعلات الكيميائية الحيوية المستبطنة في أفراد أسوياء وآخرين مصابين بالاضطراب.
نظرا لأن تخليق اليوريا يحول الأمونيا السامة إلى يوريا غير سامة، لذلك تؤدي كافة عيوب تخليق اليوريا إلى الانسمام بالأمونيا. ويكون هذا الانسمام أكثر وخامة عندما يحدث الإحصار الأيضي عند التفاعلين 1 أو 2، لأن بعض الروابط التكافؤية (التساهمية) للأمونيا مع الكربون تنشاً على الفور عندما يجري تخليق السيترولين. وتتضمن الأعراض السريرية المشتركة بين جميع الاضطرابات في دورة اليوريا كلا من القياء وتجنب الأطعمة الغنية بالبروتين والرنح المتقطع والهيوجية والوسن والتخلف العقلي. وتكون الملامح السريرية والمعالجة في كل الاضطرابات الخمس التي تمت مناقشتها أدناه متماثلة. ويحدث تحسن مهم عند الاعتماد على غذاء فقير بالبروتين، وبذلك يمكن الوقاية من حدوث أذية كبيرة في الدماغ. وينبغي أن يكون مدخول الطعام بشكل وجبات صغيرة متكررة لتجنب الازدياد المفاجئ في مستويات الأمونيا في الدم.
الاكثر قراءة في الاحماض الامينية والبروتينات
اخر الاخبار
اخبار العتبة العباسية المقدسة

الآخبار الصحية
