تسجيل الدخول

تسجيل

الأهمية الحيوية البيولوجية للهيموجلوبين والميوجلوبين

المؤلف:  د. روبرت موراي وآخرون

المصدر:  هاربرز في الكيمياء الحيوية

الجزء والصفحة:  ص 185

18-5-2021

3012

الأهمية الحيوية البيولوجية للهيموجلوبين والميوجلوبين

تقوم بروتينات الهيم بوظائف تتعلق بربط الأكسجين ونقله و نقل الإلكترونات والاصطناع الضوئي؛ وتشرح الدراسة المفصلة للهيموجلوبين والميوجلوبين بعض العناصر البنيوية الموجودة في أغلب البروتينات الكروية. وتكمن الأهمية الطبية الكبرى في أن هذه المعلومات تشرح لنا بوضوح العلاقة بين بنية البرونتين ووظيفته، وتبصرنا بالأساس الجزيئي للأمراض الوراثية كداء الخلية المنجلية (ينجم عن تغير الصفات السطحية للوحيدة بيتا من الهيموجلوبين) وأمراض الثلاسيمية (Thalassemias) أدواء انحلال الدم العائلية المزمنة الناجمة عن تخليق معيب للهيموجلوبين). ومن ناحية أخرى يملك السيانيد (Cyanide) وأول أكسيد الكربون CO)) القدرة على القتل لأنهما يؤديان إلى اضطراب الوظيفة الفيزيولوجية للبروتينات الهيمية، فالأول يعطل عمل أكسيداز السيتوكروم (Cytochrome (oxidase والثاني يعطل عمل الهيموجلوبين. وأخيراً يعتبر ثبات البنية الرابعية للديوكسي هيموجلوبين بتأثير 2، 3 - ثنائي فسفو. الجليسرات (”Bisphosphoglycerate “BPG) أساسياً لفهم آلية مرض المرتفعات الشاهقة (High altitude sickness) والتلاؤم مع المناطق المرتفعة.