متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي |
1757
01:42 صباحاً
التاريخ: 21-11-2021
|
أقرأ أيضاً
التاريخ: 24-9-2021
1653
التاريخ: 18-5-2021
1640
التاريخ: 3-4-2016
2997
التاريخ: 23-3-2016
16159
|
متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي
اضطراب صبغي جسدي متنح نادر عند الانسان، ينجم عن عيب أيضي أولي في اقتران البيليروبين. ويتصف بيرقان ولادي وخيم ناجم عن الغياب الوراثي لفعالية ناقلة UDP- جووكروونوزيل ترانسفيراز البيليروبين في الأنسجة الكبدية. ويكون المرض مميتاً عادة خلال أول 15 شهراً من الحياة، لكن أشارت التقارير إلى أن القليل من المراهقين لم يبدوا صعوبات حتى فترة البلوغ. ويعالج هؤلاء الأطفال بالمعالجة الضوئية التي تخفض نوعأ ما مستويات البيليروبين في البلازما؛ أما الفينوباربيتال فليس له تأثير في تشكيل جلوكوروئيدات البيليروبين عند المسابين بمتلازمة كريجلر - نجار من النمط I. وتتجاوز مستويات البيليروبين في المسل 20 مجم/ 100 مل عادة عندما لا تعالج هذه اسالة.
|
|
حمية العقل.. نظام صحي لإطالة شباب دماغك
|
|
|
|
|
إيرباص تكشف عن نموذج تجريبي من نصف طائرة ونصف هليكوبتر
|
|
|
|
بمشاركة 60 ألف طالب.. المجمع العلمي يستعدّ لإطلاق مشروع الدورات القرآنية الصيفية
|
|
صدور العدد الـ 33 من مجلة (الاستغراب) المحكمة
|
|
المجمع العلمي ينظّم ورشة تطويرية لأساتذة الدورات القرآنية في كربلاء
|
|
شعبة التوجيه الديني النسوي تختتم دورتها الثانية لتعليم مناسك الحجّ
|