سميت البرايون (prion) بهذا الاسم من قبل Stanley B. Prusiner في عام 1984 وقد منح نفس العالم على جائزة نوبل في الفسلجة والطب عام 1997 لاكتشافه لخواص بروتيات البرايون، حيث اشتق مصطلح برایون (prion) من عبارة (proteinaceous infectious particles) والتي تعني(الدقائق البروتينية الخامجة) ، وهي عناصر معدية يعتقد بأنها تتكون من نوع مفرد من الجزيئات البروتينية بدون أي حمض نووي، ويمكن لها أن تقاوم الحرارة والأشعة الفوق بنفسجية والأشعة المتأينة بالإضافة إلى مقاومتها للمعاملات الكيميائية المحطمة للفايروسات (كما في المقاومة للفينول أو الإنزيمات الهاضمة للأحماض النووية). يبلغ الوزن الجزيئي لبروتين البرايون 50000 إلى 100000 دالتون، ويكون هذا الوزن أصغر بمئة مرة من أصغر فايروس.

ترتبط هذه العناصر المعدية مع الأمراض الفايروسية (البطيئة) كما في Creutzfeldt-Jackob disease في البشر ومرض scrapie في الخرفان ومرض (bovine spongiform encephalopathy (BSE أو مرض جنون البقر (mad-cow) disease في الماشية. كل هذه الأمراض تكون مهلكة، وكلها يعتقد بأنها تسببت من هضم بروتين الشخص المريض أو من طفرة في الجين الطبيعي. ولا يوجد لأي من تلك الأمراض علاج يذكر .ان أهم خاصية في مرض الـ scrapie هو أنه لم يتمكن أي شخص من أن يحصل على افادة كيموحيوية بأنه يحتوي على حمض نووي. وفي البدء، جوبه افتراض Prusiner بتألف بروتينات البرايون كلياً من بروتين مفتقداً لأي أثر للحمض النووي وبأنها تتضاعف بدون أي جينات بالنقد الشديد. وذلك لأن أحد أساسيات علم البايولوجيا الحديث هو امتلاك كل الأشياء الحية معلومات موروثة بشكل DNA أو RNA، إذن، كيف يمكن للبرايون من أن يتكاثر بدون الحمض النووي، أو بمعنى آخر كيف يمكن للبروتين الذي يبدو أنه لا يحتوي على مادة وراثية من أن يسبب مرضاً قابلا للنقل transmissible disease حينما يتناوله الكائن الحي من اللبائن والبشر ؟ أفترض Prusiner عدة آليات يمكن من خلالها للبروتين الخامج (infective protein) من أن يحث نسخ البروتين الطبيعي على تحولها الى بروتينات خامجة تتضمن واحدة من تلك الآليات سلسلة متتالية من الأحداث والتي فيها يرتبط البروتين الخامج PrPSc بالبروتين الطبيعي PrPc، وينتج هذا في بروتينين خامجين من نوع PrPSc. ينتج أحد ذلكما البروتينين من هذا المعقد بروتينين أيضا، والاثنان ينتجان لأربع وهكذا.

ينشأ نوع من الإرباك من حقيقة وجود ذلك البروتين والجين الذي يشفر عنه في الخلايا الطبيعية (الغير مخموجة). فعلى الرغم من عدم معرفة الدور الذي يلعبه بروتين PrP الطبيعي (PrPc) الا أنه يعبر عنه بشكل ملحوظ من قبل جين PrnP الذي يشفر عنه. وعندما يوجد PrPSc (وهو الشكل الخامج) فانه يتداخل مع PrPc ويسبب انطواء الأخير إلى الشكل البروتيني المسبب للمرض (شكل1) ، وبالتالي فان الخمج بالبرايون الممرض PrPSc يحوّل بروتين PrP الطبيعي إلى بروتين PrP الغير طبيعي والذي يكون البرايون.

يبدو أن تراكم PrPSc في الدماغ يكون مسؤولاً عن الأمراض العصبية المتسببة من قبل البرايون. يدعى هذا التفسير لأمراض البرايون بفرضية "البروتين فقط" ( protein only hypothesis) والتي أكدت العديد من التجارب صحتها بعد ذلك. وعلى الرغم من عدم وضوح آلية تضاعف وتكاثر البرايون، ولكن يعتقد بأن بروتين البرايون يعمل بطريقة ما كقالب (template) لإنجاز عملية الترجمة العكسية (reverse translation)، أي عملية التحول من بروتين إلى RNA إلى DNA وبهذه الطريقة، يقلب العقيدة المركزية للبايولوجيا الجزيئية رأساً على عقب!

شكل1. التغيرات التركيبية في البرايون الطبيعي PrP^c بواسطة البرايون الممرض PrP^sc حيث يقوم البرايون الممرض المطوي بشكل غير مرغوب بإعادة طي البرايون الطبيعي بعد الارتباط معه. حيث تبدل هيئة البرايون الطبيعي من حلزون الفا الى صفيحة بيتا . وهنالك ميلاً للهيئة الثانية البديلة في التجمع مع بعضها البعض ، وهذا يكون تجلطات تضر بالدماغ ( تصميم المؤلف )

مواضيع ذات صلة

Gastrointestinal decontamination

تصوير الأوعية التاجية

أدواء البريونات

Stages of Neutrophil Differentiation

Types of Bone

Elements Comprising Bone Tissue

تخفيض مستوى الكولسترول يخفض الأزمات القلبية

تخطيط القلب الكهربائي أثناء الإجهاد

تخطيط القلب الكهربائي أثناء الراحة

الفيتامينات و اعتلال القلب

ماذا تفعل الدهون المتحولة (المتواجدة في الزيوت المهدرجة) في الجسم البشري؟

تخلخل العظام Osteoporosis