متلازمة الأورام الغدية الصماوية المتعددة Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndrome
المؤلف:
د. فهد الشريباتي
المصدر:
علم الأورام الجزيئي والسريري
الجزء والصفحة:
ص203-204
2025-04-13
634
وهي متلازمة موصوفة يحدث فيها أورام غدية صماوية مختلفة مترافقة مع بعضها وتتصف ببعض المظاهر الخاصة عرف منها النماذج التالية :
- تورث كصفة جسمية سائدة
- الغدة المصابة قد تبدي فرط تصنع أو ورم غدي أو سرطان
- قد تنشأ الأورام في الغدد المختلفة بشكل متزامن أو يسبق أحدها الآخر
- قد يحدث فيها إنتاج هرموني هاجر
النموذج الأول 1 Type ويدعى Wermer Syndrome
ويحدث في هذه المتلازمة أورام غدية في :
- الغدة النخامية في 95% من الحالات وعادة على حساب الخلايا Chromophobe قد ينجم عنها انقطاع طمث ، ثر حليبي ، ضخامة نهايات أو متلازمة كوشينغ
- جارات الدرق في 90% من الحالات وفي 50% منها تكون فرط تصنع Hyperplasia
- جزر البنكرياس في 80% من الحالات وعادة على حساب الخلايا غير بيتا Zollinger-Ellison وقد يحدث غيرها .
نشاهد في هذه المتلازمة ارتفاع الكالسيوم في 90% من الحالات مع انخفاض سكر الدم أو ارتفاعه وتترافق مع نزوف من قرحات هضمية . وقد يراجع المريض بأعراض ثانوية ناجمة عن تأثير الكتلة على الغدة النخامية .
النموذج الثاني 2A Type ويدعى متلازمة Sipple
ويحدث في هذه المتلازمة :
-سرطان نخاعي في الدرق في كل الحالات وقد يسبق بفرط تصنع الخلايا نظيرة الجريبية مع ارتفاع الكالسيتونين
- فرط تصنع جارات الدرق في %60 من الحالات
- ورم القواتم Pheochromocytoma في 40% من الحالات وبالغالب ثنائية الجانب وخبيثة وتظهر بعد حدوث السرطان النخاعي
النموذج الثالث Type 2B متلازمة الأورام العصبية المخاطية Mucosal Neuroma Syndrome
ويتألف من :
- سرطان نخاعي في الدرق
- ورم القواتم
- عقد عصبية مخاطية متعددة وهي المميزة .
يتميز هذا النموذج أنه يصيب المرضى بأعمار مبكرة وسيره السريري أشد عدوانية من النموذج الآخر
الاكثر قراءة في الاورام
اخر الاخبار
اخبار العتبة العباسية المقدسة
